중증근무력증 치료 희귀의약품 허가

중증근무력증 치료 희귀의약품 허가

중증근무력증(generalized myasthenia gravis) : 
자가항체 때문에 신경 근육 결합부에 장애가 발생하여 
증상이 나타나는 항체 매개 자가면역질환. 
만성 전신 또는 국소 근육 약화가 특징

11월 21일
한국유씨비제약㈜의 
‘질브리스큐프리필드실린지주(질루코플란나트륨)’를 허가했다

질브리스큐프리필드실린지주’는 
항아세틸콜린 수용체 자가항체 때문에 발생하는 
보체(complement) 매개 신경 근육 결합부 손상을 억제하는 
치료 효과를 나타내며, 
성인에서 항아세틸콜린 수용체 항체 양성인 
전신 중증근무력증 치료를 위한 

표준 요법에 부가적으로 사용한다.

<용법 용량>
이 약으로 치료를 시작하기 전에 
나이세리아 수막구균 

(Neisseria meningitidis) 백신을 접종해야 한다. 
수막구균 백신 접종 후 2주 이내에 
이 약의 투여를 시작해야 하는 경우, 
환자는 첫 번째 수막구균 백신 접종 이후 
2주 동안 적절한 예방적 항생요법으로 치료를 받아야 한다.
1일 용량을 매일 대략 같은 시간에 투여해야 한다. 
투여를 잊은 경우, 해당일에 가능한 한 빨리 투여하고 
다음 날에 예정된 용량으로 투여를 계속한다.

주사의 적절한 부위는 
허벅지 앞쪽, 배(복부) 부위와 팔 윗부분 바깥쪽이다. 
팔 윗부분 바깥쪽은 보호자가 실시해야 한다. 
주사할 때마다 다른 부위에 주사해야 한다. 
압통, 홍반, 멍, 딱딱한 피부, 상처 또는 
튼살이 있는 부위에 주사하지 않는다. 
환자는 피하주사 방법에 대해서 적절히 교육을 받은 후 
이 약을 스스로 주사할 수 있다.

<사용상의 주의사항>
1) 수막구균(Meningococcal) 감염
이 약의 작용기전으로 인하여 
나이세리아 수막구균 (Neisseria meningitidis) 감염에 대한 
감수성이 증가될 수 있다. 
예방적 조치로서, 모든 환자들은 이 약으로 치료를 시작하기 
최소 2주 전에 수막구균 감염에 대한 예방접종을 해야 한다.
수막구균 백신 접종 후 2주 이내에 
이 약의 투여를 시작해야 하는 경우, 
첫 번째 수막구균 백신 접종 이후 2주 동안 
적절한 예방적 항생요법으로 치료를 받아야 한다. 
수막구균 백신은 수막구균 감염의 위험성을 줄일 수는 있지만 
완전히 위험성이 없어지는 것은 아니다.
흔한 병원성 수막구균 혈청군 예방을 위해 
혈청군 A, C, Y, W 및 가능한 경우 혈청군 B에 대한 백신 접종이 권장된다. 
관련된 최신 예방접종 지침에 따라 
예방접종과 예방적 항생요법으로 치료를 받아야 한다.
이 약을 투여하는 동안, 
수막구균 감염의 징후 및 증상에 대해 모니터링하고 
감염이 의심되는 경우 즉시 조치를 수행해야 한다. 
수막구균 감염으로 의심되는 경우 
수막구균 감염의 위험을 배제할 수 있을 때까지 
이 약의 치료 중단 및 항생제 치료와 같은 적절한 조치를 취해야 한다. 
수막구균 감염의 징후 또는 증상이 발생한 경우, 
즉시 의학적 치료를 받아야 한다는 사실을 환자에게 알려야 한다.
2) 기타 나이세리아(Neisseria) 감염
이 약으로 치료받은 환자는 
수막구균 외에도 임균 감염과 같은 
다른 나이세리아(Neisseria) 종 감염에 취약할 수 있다. 
환자에게 임질 예방 및 치료의 중요성을 알려야 한다
2. 다음 환자는 투여하지 말 것
1) 이 약의 주성분 또는 첨가제에 과민반응이 있는 환자
2) 나이세리아 수막구균 (Neisseria meningitidis) 백신을 
현재 접종하지 않은 환자
3) 나이세리아 수막구균 (Neisseria meningitidis) 감염이 
치료되지 않은 환자